Гемобластозы – новообразования, развивающиеся из клеток кроветворной ткани, подразделяющиеся на две группы:
- Лейкозы – системные процессы с первичным поражением костного мозга
- Лимфомы – внекостномозговые первоначально, локальные опухоли? развивающиеся преимущественно в лимфатических узлах и в лимфоидных тканях паренхиматозных органов (селезенка, печень, легкие), кишечнике, коже.
Различают два основных варианта лимфом – болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома.
Известны ли причины возникновения лимфом?
До настоящего времени первопричину точно установить не удалось. Изучено большое количество веществ, предположительно связанных с возникновением лимфомы, но убедительных данных о том, что какое-либо вещество способно приводить к развитию лимфомы, нет.
Большинство специалистов придерживается мнения, что возникновение и развитие лимфом во многом зависит от состояния иммунной системы. Причем благоприятный фон для возникновения такого заболевания создает как подавление иммунной системы при вирусных инфекциях, длительном вынужденном приеме некоторых лекарственных препаратов или воздействии других факторов, при аутоиммунных заболеваниях и др., так и неадекватная стимуляция.
Существуют данные о роли вирусов как о факторе, повышающем риск развития гемобластозов.
Как ставят диагноз «лимфома»?
Диагноз «лимфома» ставят на основании цитологического и гистологического исследований.
Для гистологического исследования необходимо провести биопсию.
Биопсия - это небольшая хирургическая операция, заключающаяся в удалении одного лимфоузла. При выполнении биопсии может быть использовано как местное, так и общее обезболивание, в зависимости от местонахождения лимфатического узела, который нужно удалить.
Врач-патоморфолог в первую очередь исследует лимфатический узел на предмет наличия в гистологическом препарате опухолевых "лимфомных" клеток. Если врач находит "лимфомные" клетки, то следующий вопрос, который он решает: с каким видом лимфомы мы имеем дело? Для этого иногда требуется приготовление дополнительных гистологических препаратов и дополнительных методов окраски. В результате гистологического исследования ставится гистологический диагноз с указанием вида лимфомы по классификации.
Цитологическое исследование
Для получения небольшого количества клеток из увеличенного лимфоузла используют аспирационную биопсию. Это значительно более простая процедура, чем операционная биопсия. Как правило, она не требует ни общего, ни местного обезболивания. Однако в случаях диагностики лимфомы аспирационная биопсия имеет ограниченную ценность, т.к. позволяет получить лишь предварительное впечатление о виде лимфомы. Обычно ее используют в тех случаях, когда есть необходимость быстро получить информацию о характере поражения лимфоузлов, провести первичную дифференциальную диагностику. Это бывает необходимо при быстро развивающейся агрессивной лимфоме, требующей незамедлительного начала лечения. Если при аспирационной биопсии заключение можно получить очень быстро, в течение нескольких часов, то при классической операционной биопсии для заключения, как правило, требуется нескольких дней.
Существует целый перечень дополнительных методов обследования, позволяющих сделать ряд уточнений в отношении диагноза, однако главным методом диагностики является гистологическое исследование.
Можно ли обнаружить лимфому в ранней стадии?
Большую роль в данном случае играет квалификация врача. Нередко врач ставит диагноз инфекционный «лимфаденит», т.е. увеличение лимфатического узла вследствии инфекции, и назначает лечение антибиотиками, "избавляя", таким образом, пациента от проведения "ненужной" биопсии.
Лечение увеличенного лимфатического узла при диагнозе "лимфаденит", поставленном только на основании мнения врача, без выполнения биопсии, бывает ошибочной тактикой!
К выяснению причины увеличения лимфатического узла всегда нужно относиться очень внимательно и выносить диагностическое заключение, опираясь только на убедительные доказательства.
На вопрос: «что могло бы измениться, если бы диагноз «лимфома» был поставлен раньше?» - ответить достаточно сложно.Лимфома отличается от других видов онкологических заболеваний. Как уже упоминалось, лимфома - заболевание, вовлекающее в процесс лимфатические узлы и другие органы иммунной системы, которые связаны единой лимфатической системой, охватывающей весь организм. Это обстоятельство приводит к тому, что "лимфомные" клетки очень быстро распространяются в организме и даже на ранних стадиях заболевания могут быть обнаружены далеко от первичного очага.
Тем не менее, общий принцип: чем раньше поставлен диагноз, тем лучше результаты лечения, во многом справедлив и при лимфомах.
Виды лимфом
Неходжкинские лимфомы делятся на подвиды, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению.
Одни виды лимфом- индолентные - имеют медленное и благоприятное течение и благоприятный прогноз.
Другие - агрессивные, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием и требуют немедленного начала лечения. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками.
В большинстве случаев первичное поражение начинается в лимфатических узлах, что приводит к развитию классического варианта лимфомы, сопровождающегося увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых первичное поражение возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. При этом лимфатические узлы не увеличиваются. Такие лимфомы называют экстранодальными.
Симптомы лимфом
Наиболее типичным проявлением лимфомы является увеличение лимфатического узла или группы лимфатических узлов. Нет одного определенного места, в котором обычно начинается увеличение лимфатических узлов. Увеличенные лимфатические узлы можно заметить на шее, в подмышечной, паховой областях или в других частях тела. Хотя увеличенные лимфатические узлы при лимфомеобычно безболезненны, слабая боль может появляться, если узлы растут очень быстро. Поскольку лимфатическая система пронизывает все тело, увеличенный лимфатический узел может быть обнаружен внутри грудной или брюшной полости, где обычными методами выявить его достаточно трудно. Иногда увеличенная группа лимфатических узлов давит на желудок или кишку, нарушая их нормальную работу и вызывая боль. Увеличение лимфатических узлов в грудной клетке может сопровождаться кашлем, учащением дыхания и проявляющейся болью в груди.
Попадание "лимфомных" клеток в костный мозг может привести к нарушению нормальной продукции клеток крови, развитию анемии, характерным признаком которой является нарастание общей слабости. В анализе крови при этом будет регистрироваться снижение уровня гемоглобина. При уменьшении количества тромбоцитов возможно повышение склонности к кровотечениям. В редких случаях лимфома может первично возникать в веществе головного или спинного мозга, вызывая боли, нарушения чувствительности и двигательной активности в различных участках тела. При вовлечении в процесс спинного мозга появляются боли в спине, слабость в ногах, онемение и проблемы, связанные с работой кишечника или мочевого пузыря.
Симптомы, встречающиеся при лимфомах, разнообразны и список их может быть достаточно длинным.
Следует отметить, что некоторые животные чувствуют себя вполне удовлетворительно и, кроме увеличения лимфоузлов, никаких других симптомов владельцы не замечают.
Важно помнить, что все вышеперечисленные симптомы могут наблюдаться не только при лимфомах, но и при других заболеваниях. Так причиной увеличения лимфатического узла или нескольких узлов может быть обычная инфекция и многие другие болезни.
Решение вопроса о причинах появления симптомов всегда требует участия врача. Не следует стараться самостоятельно лечить симптомы до тех пор, пока не будет выяснена причина их появления и не установлен диагноз заболевания.Клинические проявления в каждом конкретном случае будут зависеть от локализации (места) поражения, объема поражения и распространенности процесса.
Лечение лимфом
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного
Индолентные лимфомы. При местно распространенных стадиях часто используют хирургическое иссечение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, циклофосфан, винкристин, рубомицин др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни.
Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных протоколов химиотерапии является программа COP и CHOP.
Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними.
Выбор метода лечения - должен основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей.
Классификация лимфоидных неоплазий
I.В-клеточные опухоли
- Из предшественников В-клеток:
В-лимфобластная лимфома /лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников).
- Из периферических (зрелых) клеток
В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов.
В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
Лимфоплазмоцитарная лимфома.
Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома.
Волосатоклеточный лейкоз.
- В-клеточные лимфомы маргинальной зоны
Мукозо-ассоциированная В-клеточная лимфома маргинальной зоны – MALToma.
Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В-клетки).
Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны.
- Фолликулярная лимфома
Степень 1
Степень 2
Степень 3
- Лимфома из клеток мантийной зоны. Диффузная В-крупноклеточная лимфома
Медиастинальная В-крупноклеточная лимфома.
Лимфома с первичным поражением серозных оболочек (primary effusion lymphoma).
- Лимфома Беркитта/Лейкемия из клеток Беркитта
II. Т- и НК-клеточные опухоли
- Из предшественников Т-клеток
Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (острый лимфобластный лейкоз из Т-клеток предшественников)
- Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) клеток
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
Т-клеточный лейкоз из лимфоцитов с гранулами.
Агрессивный НК-клеточный лейкоз.
Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV1+).
Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
Т-клеточная лимфома с энтеропатией.
Гамма-дельта Т-клеточная лимфома с поражением печени и селезёнки.
Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки.
Грибовидный микоз / синдром Сезари.
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/ноль -клеточная, с первичным поражением кожи.
Периферическая Т-клеточная лимфома без дополнительных характеристик (not otherwise charact).
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/ноль-клеточная, первично-генерализованный тип.
- Лимфома Ходжкина/болезнь Ходжкина
- Классические варианты болезни Ходжкина
Нодулярный склероз (типы 1 и 2).
Классическая болезнь Ходжкина, богатый лимфоцитами.
Смешанноклеточный вариант.
Лимфоидное истощение.
