Болезнь Пертеса или остеохондропатия головки бедренной кости

Болезнь Пертеса (полное наименование Легга-Кальве-Пертеса. Синонимы: остеохондропатия головки бедренной кости, асептический некроз головки бедренной кости, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости) — заболевание бедренной кости и тазобедренного сустава, связанное с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости и нарушением питания её суставного хряща с последующим некрозом, относится к группе болезней объединяемых под названием остеохондропатии.

Болезнь получила такое названиепо именам трех исследователей Легг, Кальве, и Пертес, которые в 1910 году независимо друг от друга описали  эту болезнь  у детей.

Болезнь Пертеса  относится к числу наиболее часто встречающихся заболеваний тазобедренного сустава у собак мелких пород весом менее 12 кг.(той терьер, йоркширский терьер, померанский шпиц, манчестер терьер, карликовый пинчер, пудель, вест хайленд уайт терьер, керн терьеры и др.).

Рис. 1. Анатомическое строение тазобедренного сустава. 1. Эпифиз головки бедра. 2. Шейка бедра. 3. Вертлужная впадина. 4. Большой вертел. 5. Малый вертел. 6. Суставная капсула.

Возраст, в котором проявляется заболевание, колеблется от 4 до 13 месяцев и представляет собой самую распространенную в молодом возрасте патологию тазобедренного сустава. Пик заболеваемости приходится на возраст 7 месяцев.

У собак нет половой предрасположенности к данной болезни. Наиболее часто поражается один сустав и только в 10-15 % случаев оба сустава.
Термин «асептический некроз» в данном случае означает омертвение костной ткани эпифиза (то есть верхней полусферы) головки бедра неинфекционной природы.

Этиология и патогенез

Взгляды разных исследователей на этиологию и патогенез (то есть происхождение и развитие) болезни Пертеса до настоящего времени расходятся.

Легг предполагал, что сосудистая проблема была связана с травмой, но Trueta описал болезнь как «эпифизарная  анемия». Он подчеркнул  неустойчивое кровоснабжение эпифиза головки бедра у детей и укрепление этого кровоснабжения  с взрослением ребенка. Ljunggren (1967) была предложена эндокринная теория развития некроза головки бедренной кости. В процессе исследования выявилось, что при высокой дозировке стероидов (эстрогенов и/или тестостерона) происходит остеонекроз. Ее гипотеза была основана на идее, что морфологические картины заболевания болезни Легга-Кальве – Пертеса у собак – это проявление преждевременной половой зрелости.

Рис. 2. Кровоснабжение головки и шейки бедра (G.H. Thompson, R.B. Salter. "Legg-Calve-Perthes Disease". 1986):
1. Наружная и внутренняя артерии, огибающие бедренную кость.
2. Восходящие ветви огибающих артерий, входящие в шейку и головку бедра.
3. Хрящевая зона роста головки бедра.

Хотя экспериментальные данные в данном исследовании поддерживают эту идею, нет причин, объясняющих односторонний характер болезни  или низкую частоту в популяции породы, характеризующейся преждевременной половой зрелостью.

Предельно упрощенно развитие болезни  можно представить следующим образом:
вместо 10-12 относительно крупных артерий и вен, входящих и выходящих из головки бедра, у собаки  имеются 2-4 мелкие (врожденно недоразвитые) артерии и вены, поэтому кровоток в тканях сустава хронически понижен, и они испытывают дефицит питания.

Между тем болезнь Пертеса развивается только в том случае, когда кровоснабжение головки бедра полностью прекращается, что происходит под действием так называемых производящих факторов. Производящими факторами болезни Пертеса чаще всего являются воспаление тазобедренного сустава или незначительная по силе травма, ведущие к компрессии (пережатию) извне вышеописанных малочисленных и недоразвитых сосудов. Незначительная по силе травма, например в результате прыжка со стула, или просто неловкое движение, может остаться незамеченной как хозяевами, так и самим животным. В результате происходит полное блокирование кровотока (или инфаркт) головки бедра, приводящее к её частичному или полному омертвению, то есть образованию очага некроза (рис. 3).

Рис. 3. Рентгенограмма тазобедренного сустава собаки с болезнью Пертеса.

Клинические проявления заболевания на данном этапе очень скудны или вообще отсутствуют. Чаще всего животные периодически прихрамывают, могут вылизывать область сустава. Хозяева могут заметить некоторые нарушения походки в виде «припадания» на одну лапу или «приволакивания» лапы. Сильные боли отмечаются гораздо реже, грубой хромоты, как правило, не бывает, поэтому обращение к врачу в первой стадии заболевания (стадия остеонекроза) является довольно большой редкостью.

Рис. 4. Деформация головки бедра слева.

В дальнейшем омертвевшая костная ткань верхней полусферы головки бедра теряет свою нормальную механическую прочность, вследствие чего под влиянием обычной повседневной нагрузки (ходьба, прыжки и т.п.) или даже при отсутствии таковой постепенно развивается деформация головки бедра, которая является главной и наиболее сложной проблемой (рис 4).

На момент полного развития болезни Пертеса деформация головки бедра может иметь разную степень выраженности - от незначительной и едва заметной на рентгенограмме и до грубой «грибовидной» или «седловидной».

Степень деформации головки бедра определяется размерами и локализацией (расположением) очага некроза в эпифизе и напрямую определяет исход заболевания – благоприятный или неблагоприятный. Неблагоприятным исходом заболевания считается появление клинических признаков, так называемого деформирующего коксартроза (неуклонно прогрессирующие дегенеративные изменения сустава), в виде выраженного болевого синдрома и нарушения походки (рис. 5).

Рис. 5. Болезнь Пертеса обоих тазобедренных суставов. Деформирующий коксартроз

Под благоприятным исходом подразумевается ситуация, когда сустав функционирует многие годы, не давая о себе знать.

За время течения заболевания строение головки бедра претерпевает значительные изменения. После уплощения во второй стадии, она подвергается фрагментации (третья стадия), то есть имеющийся очаг некроза «распадается» на несколько отдельных частей в результате врастания в него соединительной ткани, содержащей сосуды и нервы.

Постепенно над процессами разрушения начинают преобладать процессы репарации (заживления), которые заключаются в новообразовании костной ткани в очаге некроза – на смену стадии фрагментации приходит стадия восстановления. Новообразованная костная ткань в результате продолжающейся перестройки со временем приобретает балочное строение и архитектонику, приближающиеся к нормальным (стадия исхода), однако механическая прочность кости остается сниженной.
Помимо новообразования костной ткани в очаге некроза, стадия восстановления характеризуется возобновлением роста головки бедра. При большом объеме очага некроза и отсутствии адекватного лечения рост головки бедра является причиной прогрессирования деформации. Головка бедра, будучи до начала заболевания сферичной (выпуклой), становится плоской или вогнутой; её передне-наружный квадрант может значительно выстоять из суставной впадины, поэтому не редко имеет место подвывих в тазобедренном суставе (рис. 6). Возникает несоответствие формы суставных поверхностей вертлужной впадины и головки бедра, что играет решающую роль в судьбе пораженного сустава.

Рис. 6. Йоркширский терьер с болезнью Пертеса. Пораженный сустав справа. Фрагментация головки бедра и подвывих тазобедренного сустава

Головка бедра щенка содержит хрящевую зону роста – это та часть бедренной кости, за счет которой последняя растет в длину (рис 2). При обширных очагах некроза в эпифизе зона роста вовлекается в патологический процесс, полностью или частично разрушаясь. В результате формируется деформация всего верхнего конца бедренной кости, характеризующаяся укорочением шейки бедра и высоким стоянием большого вертела, и укорочение задней конечности, которые также являются причинами нарушения походки.

Рис. 7. Рентгенограмма тазобедренных суставов. Это необходимый минимум обследования, который позволяет с высокой точностью подтвердить или исключить наличие болезни Пертеса даже в первой стадии

Появление  хромоты, болей в бедре,  тазобедренном суставе, а также нарушение походки являются поводом для обращения к врачу-ортопеду, который после выяснения анамнеза (истории появления и развития) заболевания и клинического осмотра животного  назначает рентгенограммы тазобедренных суставов в прямой проекции (рис. 7) .

Существуют некоторые патологические состояния, напоминающие начало болезни Пертеса по своим клиническим проявлениям (вывих коленной чашки, вывих бедра, инфекционные артриты, вывихи бедра, переломы головки и шейки бедра и др.).

Консервативное и хирургическое лечение

Единственным критерием, на основе которого выбирается  метод лечения, является рентгенографическое исследование пораженной конечности. Клинические признаки рассматриваются во вторую очередь.

Если головка бедренной кости круглая, совместное параллельное пространство головки бедренной кости и вертлужной впадины конгруэнтны, то можно предложить консервативное лечение.

Консервативное лечение заключается в помещении животного в небольшом пространстве (клетка).  Как правило, это приводят к разрешению рентгенографических и клинических проблем. Во время вынужденного отдыха животное выпускают из клетки только для поддержания его приучения к туалету. Обязательны ежемесячные рентгенограммы с целью выявления прогрессирования заболевания. Иммобилизация животных продолжается до тех пор, пока не будет полного разрешения клинических и рентгенологических проблем. Если разрушение головки бедренной кости происходит во время содержания животного в клетке, необходимо прибегнуть к хирургическому лечению.

Строгое соблюдение этой формы лечения дает почти нормальную рентгенографическую форму головки бедренной кости и полное возвращение функции безболезненного движения и нормальной походки у собаки.  Этот процесс занимает от 4 до 6 месяцев. Любой компромисс полной иммобилизации приведет к разрушению головки бедренной кости.

Животные, у которых наблюдаются боль и распад головки бедренной кости с неравномерным совместным пространством между головкой и суставной впадиной, являются кандидатами на хирургическое лечение.

Хирургическое лечение бывает двух видов:

• Резекционная артропластика тазобедренного сустава (хирургическое удаление головки и шейки бедренной кости)
• Тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава.

Второй вид лечения наиболее предпочтительный, так как позволяет не только избавить животного от боли, но и вернуть функции конечности в полном объеме.

Рис. 8. Имплант тазобедренного сустава для мелких собак.
Рис. 9. Рентгенограмма собаки сразу после резекции головки и шейки бедра.

Резекция головки и шейки бедра - наиболее распространенный метод лечения пациентов с болезнью Пертеса. (Рис 9).

Данная процедура может быть выполнена животному в любом возрасте. Хотя биомеханика конечности восстанавливается не полностью, результаты  лечения в большинстве случаев устраивают владельцев. Существует несколько техник выполнения резекции головки и шейки бедра. Ни у одной из них нет особых преимуществ по сравнению с другими. После операции вернуть животному разумные функции помогут физиотерапия и упражнения, период реабилитации может длиться от 2 недель до одного года. Чем раньше будет сделана операция, при условии слабо выраженной атрофии мышц и короткого срока применения нестероидных противовоспалительных средств, тем в более короткие сроки можно будет добиться восстановления функции конечности животного. Основной задачей операции является облегчение боли, но небольшой размер этих пациентов обычно обеспечивает положительный прогноз на возобновление адекватной функции конечности.

На практике, к сожалению, владельцы животных редко обращаются за помощью на начальной стадии болезни их питомцев, когда можно было бы рекомендовать консервативное лечение. Следует отметить, что пациенты, которых удалось вылечить консервативным путем (клетка), впоследствии хуже социализированы, у них наблюдаются нарушения в поведении.

Литература:

1. Calve J: Sur une forme particuliere de pseudocoxalgie greffee sur des deformations characteristiques de l'extremite superieure du femur. Rev Surg 42:54, 1910.
2. Legg A: An obscure affection of the hip joint. Boston Med Surg J 162:202, 1910.
3. Perthes G: Uber arthritis deformans juvenilis. Dtsch Z Chir 101:779, 1910.
4. Ljunggren G: A comparative study of conservative and surgical treatment of L-P disease in the dog. Anim Hosp 2:6, 1966.
5. Ljunggren G: Legg-Perthes disease in the dog. Acta Orthop Scand (Suppl) 95: 1967.