Диагностика и лечение портосистемных шунтов у кошек и собак

Портосистемные (портокавальные) шунты

Портосистемные (портокавальные) шунты — это аномальные сосудистые соединения между печеночной портальной веной (кровеносным сосудом, который связывает желудочно-кишечный тракт с печенью) и системным кровообращением.

Такие патологические анастомозы направляют кровь от желудочно-кишечного тракта в системный кровоток, минуя печень и тем самым ограничивая жизненно важные функции этого органа в метаболизме и детоксикации продуктов обмена, а также нарушая барьерные функции защиты от кишечных болезнетворных микроорганизмов. В значительной степени такие нарушения подвергают организм влиянию токсичных продуктов пищеварения и проявляются симптомами печеночной недостаточности.

Портосистемные шунты могут быть как врожденными, так и приобретенными, т. е. образованными вследствие какой-либо болезни, полученной в течение жизни.

Врожденные шунты

Врожденные шунты более распространены и составляют приблизительно 75 % всех случаев данного заболевания. Классифицируются шунты согласно их местоположению, как внепеченочные или внутрипеченочные. (Andre Jaggy (ed) 2010).

Врожденные шунты чаще встречаются у чистопородных собак. К группе риска относятся цвергшнауцеры и йоркширские терьеры. Высокая предрасположенность отдельных пород к этой патологии предполагает ее генетическую обусловленность.

Внепеченочные шунты составляют до 90% всех случаев заболевания, они характерны для маленьких пород собак и кошек. Внутрипеченочные шунты распространены у собак крупных пород и не превышают 25% случаев. Микроваскулярная дисплазия сосудов печени представляет собой особую форму внутрипеченочных шунтов, при которой не возникают крупные сосудистые анастомозы.

Приобретенные портокавальные шунты

Приобретенные портокавальные шунты образуются как вторичное осложнение при патологиях, приводящих к длительному повышению портального давления. Хроническая портальная гипертензия способствует открытию атрофированных эмбриональных сосудистых сетей или образованию новых соединений. Чаще всего такие шунты встречаются у взрослых собак с циррозом, новообразованиями или воспалительными заболеваниями печени. В отличие от врожденных шунтов, приобретенные обычно характеризуются образованием множественных анастомозов. Оценить их распространение и масштабы поражения печени без портографии невозможно.

Клинические признаки

Клинические признаки, присущие животным с портосистемными шунтами, отражают неспособность печени к детоксикации бактерий и продуктов обмена, полученных из кишечника. Некоторые вещества, относящиеся к продуктам расщепления белка, являются нейротоксинами (аммиак, меркаптаны), приводящими к развитию печеночной энцефалопатии. Другие признаки связаны с тем, что печень, лишенная портального кровотока, крайне важного для ее функционирования, снижает метаболическую, депонирующую и выделительную активность.

Типичный пациент — это молодая собака (до года) миниатюрной породы. Проявление клинических признаков зависит от анатомического расположения шунта и фракции портальной крови, проходящей мимо печени. Чем меньше крови шунтируется, тем позже проявляются клинические признаки и тем менее они выражены.

Обычно обращают на себя внимание недостаточная масса тела собаки и ее маленький рост по сравнению со сверстниками. Иногда владельцы животного отмечают замедленное ее развитие и жалуются на плохое качество шерстного покрова. Признаки, связанные с поражением центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы, неустойчивы и периодичны.

У небольшого количества собак симптомы болезни начинают проявляться позже. Обычно это связано либо с приобретенными шунтами, либо с тем, что возможности компенсации при врожденном шунте исчерпаны.

Клинические признаки, связанные с гепатоэнцефалопатией

Проявление симптомов поражения нервной системы — наиболее распространенная причина обращения в клинику. Они могут быть слабыми и неопределенными (анорексия, вялость и слабость) или ярко выраженными (эпизодическая гиперактивность, дезориентация, временная потеря зрения, тремор, иногда кома). Эти симптомы имеют тенденцию к усилению и ослаблению, и зачастую их обострение связано с недавним приемом пищи, богатой белком, что приводит к повышению синтеза нейротоксинов в толстом кишечнике. В 75% случаев при наличии данного заболевания владельцы животных жалуются на наличие именно таких признаков.

Патогенетические факторы печеночной энцефалопатии

1. Повышение содержания эндогенных нейротоксинов:
   • аммиака;
   • меркаптанов, производных метионина;
   • коротко- и среднецепочных жирных кислот;
   • фенолов.
2. Аминокислотный дисбаланс:
   • ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан, метионин) повышаются;
   • аминокислоты с разветвленной цепью (лейцин, изолейцин, валин) снижаются.
3. Нарушение баланса нейротрансмиттеров:
   • ложные нейротрансмиттеры (октопамин, фенилэтаноламин и др.) повышаются;
   • возбуждающие нейротрансмиттеры (дофамин, норадреналин) снижаются;
   • тормозные нейротрансмиттеры (ГАМК, серотонин) повышаются.
4. Изменение постсинаптических рецепторов.
5. Нарушение функционирования гематоэнцефалического барьера.

Клинические проявления, связанные с желудочно-кишечным трактом и мочевыделительной системой

Кишечные расстройства, рвота или диарея встречаются у половины больных собак. У такого же числа заболевших животных отмечается образование в моче кристаллов урата аммония (уратов), что изредка причиняет беспокойство. У некоторых собак с медленным развитием заболевания или приобретенными шунтами появляется полиурия и полидипсия. При приобретенных шунтах может также развиваться асцит.

Хотя клинические признаки могут указывать на наличие шунтов, необходимо подтвердить диагноз, установить, с каким типом шунтов (приобретенным или врожденным) специалист имеет дело, важно уточнить его анатомическую локализацию. Эти данные помогут определить, поддается ли шунт хирургическому исправлениию, и каков вероятный исход терапии.

Комплекс умеренных отклонений некоторых показателей при биохимическом и клиническом исследовании крови, а именно умеренное повышение уровня печеночных ферментов, снижение уровня мочевины и альбумина в крови, умеренная гипогликемия и снижение уровня холестерина в сыворотке, позволяет предположить наличие шунта. Часто встречаются умеренная нерегенеративная анемия и микроцитоз. Анализ мочи может показать низкую плотность и наличие кристаллов уратов. Наиболее точные результаты дает исследование уровня сывороточных желчных кислот и аммиака в крови. Исследование желчных кислот целесообразно проводить на голодный желудок и спустя 2 часа после кормления. Определять концентрацию аммиака в крови следует немедленно после забора образца, так как она быстро снижается при хранении и транспортировке биоматериала.

Для определения типа шунта прибегают к методам визуальной диагностики

Ультразвуковое обследование

Ультразвуковое обследование позволяет помимо размеров органа оценить состояние портальных трактов и визуализировать некоторые внутрипеченочные шунты. В нашей практике есть единичные случаи, когда уровень желчных кислот был в норме, а врожденный шунт был найден на УЗИ, подтвержден портографией и успешно прооперирован.

Допплерография

Допплерография сосудов печени и брюшной полости дает возможность найти внепеченочные шунты. Но в целом обнаружение аномального сосуда представляет собой сложную задачу даже при использовании современного оборудования и в значительной мере зависит от опыта врача визуальной диагностики.

Контрастная рентгенография

Контрастная рентгенография (мезентериальная портография) — наиболее точный и понятный метод, позволяющий определить все типы шунтов, их количество и точное анатомическое положение. Данный метод диагностики используется нами с 2000-2001 года. За десятилетний опыт применения этого способа накоплен большой опыт фактического материала и получены результаты лечения собак с различными дефектами портального кровотока.

Слева - Мезентериальная портография печени (норма), собака породы Цверг, 2 года. В центре - Мезентериальная портография брюшной полости. Выявлен внепеченочный шунт. Справа - Мезентериальная портография брюшной полости спаниеля. Выявлены множественные внепеченочные шунты. Портоковальный шунт.

Приобретенный портоковальный анастомоз характеризуется извитыми многочисленными сосудами (извитые побочные вены), дренирующие селезенку, почки и толстый кишечник.

Гистология

Весьма важным является гистологическое исследование печени, позволяющие выявить причины, приведшие к образованию множественных шунтов, микроваскулярную дисплазию и др. аномалии, которые не всегда удается обнаружить при проведении портографии.

Слева - Гистология. Склероз прослоек и острое полнокровие, очаговая пролиферация желчных протоков. Французский бульдог.
Справа - Биопсия печени с нарушенным портальным кровотоком. Цитология печени: дегенеративные изменения гепатоцитов. Тот же французский бульдог.

Измерение давления в портальной вене ( Рис.1) в некоторых случаях может помочь в окклюзии шунта, если нет амероидного констриктора. До того, как нам стали широко доступны амероидные констрикторы, мы использовали метод частичной окклюзии (лигирования) шунта до момента повышения давления в портальной вене до 23-25 см водного столба. Сегодня мы продолжаем измерять давление в портальной вене при асцитах, с целью своевременной хирургической коррекции этого состояния.

Существуют два основных метода лечения шунтов: хирургический - лигирование (перевязка) шунта, и терапевтический - коррекция эффектов шунтирования. Собакам с единичными врожденными внепеченочными шунтами больше подходит лигирование и восстановление нормального портального кровотока. Выбор метода лигирования зависит от общего состояния, возраста животного, наличия в клинике определенного оборудования и материалов.

Полное одномоментное закрытие шунта может проводиться собакам с незначительной фракцией шунтируемой крови, у них такая процедура не вызовет значительной портальной гипертензии. При неспособности портальных сосудов к транспорту дополнительных объемов крови развивается резкая портальная гипертензия, приводящая к шоку и гибели пациента в первые сутки после операции.

Частичное (неполное) лигирование шунта или его поэтапное закрытие не приводят к критичному повышению давления и могут быть рекомендованы большинству пациентов. В некоторых случаях частично лигированные шунты спонтанно закрываются. После частичной перевязки симптомы нарушения портального кровотока могут проявиться вновь через 3–4 года, так случается в 50 % случаев. Наилучшие результаты достигаются при использовании специальных амероидных колец-констрикторов, которые обеспечивают постепенное полное закрытие шунта.

Лигирование внутрипеченочных шунтов — задача технически более сложная. Высокий риск тяжелых осложнений является в таких случаях причиной выбора преимущественно консервативной терапии.

Лигирование шунта амероидным констриктором

Невозможность нормализации портального кровотока хирургическими методами при множественных приобретенных шунтах, микроваскулярной дисплазии или отказе владельца животного от хирургического вмешательства приводят к необходимости применения терапевтического лечения.

Основная задача терапии сводится к коррекции симптомов гепатоэнцефалопатии. Современные знания о патофизиологии печеночной энцефалопатии позволяет использовать консервативные методики лечения, облегчающие жизнь пациента. Основные токсины являются производными азотистых веществ (белка и мочевины) и синтезируются бактериями, колонизирующими толстый кишечник. Ограничение поступления белка снижает синтез токсинов. А полноценное диетическое питание, содержащее легкоусвояемый белок и углеводы в качестве главного источника энергии, уменьшает выработку нейротоксинов в кишечнике.

Постоянный прием лактулозы уменьшает образование и всасывание аммиака. Для быстрого снижения уровня этого показателя в крови используют антибиотики, уменьшающие количество бактерий, вырабатывающих аммиак и другие токсины. Таких же рекомендаций следует придерживаться в ранний послеоперационный период (в течение 2–6 недель) и в отношении животных, подвергнутых хирургическому вмешательству. Возможность применения современных готовых диетических рационов с низким и средним содержанием белка облегчает и улучшает лечение животных с нарушениями портального кровообращения.

Портосистемные шунты — заболевание, требующее современных методов диагностики и лечения. Исходя из практики «Ветеринарной клиники неврологии, травматологии и интенсивной терапии доктора Сотникова», можно с уверенностью утверждать, что своевременно проведенное лечение с использованием хирургических методик и крайне важной сопутствующей - диетотерапии, при соответствующем терапевтическом мониторинге, приводит к получению положительных результатов.